Domovská » Vzácné nemoci » Jak identifikovat a léčit Caroliho syndrom

    Jak identifikovat a léčit Caroliho syndrom

    Caroliho syndrom je vzácné a zděděné onemocnění, které postihuje játra, které dostalo své jméno, protože jej objevil francouzský lékař Jacques Caroli v roce 1958. Je to onemocnění charakterizované dilatací kanálů, které nesou žluč, a způsobuje bolest způsobenou zánětem. stejné kanály. Může vyvolat cysty a infekce, kromě toho, že je spojen s vrozenou fibrózou jater, což je ještě závažnější forma onemocnění.

    Příznaky Caroliho syndromu

    Tento syndrom může zůstat bez příznaků déle než 20 let, ale když se začnou objevovat, mohou být:

    • Bolest na pravé straně břicha;
    • Horečka;
    • Generalizované vypalování;
    • Růst jater;
    • Žlutá kůže a oči.

    Nemoc se může projevit kdykoli v životě a může postihnout několik členů rodiny, ale dědí se recesivně, což znamená, že jak otec, tak matka musí nést pozměněný gen pro narozené dítě. s tímto syndromem, proto je velmi vzácný.

    Diagnóza může být provedena pomocí testů, které prokazují dilatace nitroočních žlučovodů, jako je například břišní ultrazvuk, počítačová tomografie, endoskopická retrográdní cholangiopancreatografie a perkutánní transkutánní cholangiografie..

    Léčba na Caroliho syndrom

    Léčba zahrnuje užívání antibiotik, chirurgický zákrok k odstranění cyst, pokud nemoc postihuje pouze jeden lalok jater a v některých případech může být nutná transplantace jater. Po diagnóze je obvykle třeba, aby člověk po celý život následoval lékaře.

    Aby se zlepšila kvalita života člověka, doporučuje se následovat odborník na výživu, aby se přizpůsobila strava a zabránilo konzumaci potravin, které vyžadují hodně energie jater, které jsou bohaté na toxiny a bohaté na tuk.