Co je Xeroderma Pigmentosa a jak s tím zacházet
Xeroderma Pigmentoso je vzácné a dědičné genetické onemocnění charakterizované přecitlivělostí kůže na sluneční paprsky UV, které má za následek suchou pokožku a přítomnost četných pih a bílých skvrn rozptýlených po celém těle, zejména v oblastech největšího slunečního záření, včetně rtů..
Toto genetické onemocnění nemá definitivní léčbu, ale léčba může zabránit vzniku komplikací a musí být sledována po celý život.
Vzhledem k velké citlivosti pokožky mají lidé s diagnózou Xeroderma Pigmentosum větší šanci na vznik pre-maligních lézí nebo rakoviny kůže a je důležité používat opalovací krém denně nad 50 SPF a vhodné oblečení.
Tato nemoc se obvykle objevuje v dětství a lze ji pozorovat větší tendencí dítěte mít po několika minutách slunečního záření vážné popáleniny, kromě výskytu pihy na obličeji, pažích a rtech do 2 let věku..
Hlavní příznaky
Výskyt Xeroderma Pigmentoso souvisí s mutací v genech odpovědných za opravu DNA po vystavení ultrafialovému záření. V důsledku změny v procesu opravy DNA může osoba prezentovat příznaky Xeroderma Pigmentoso, jejichž závažnost se může lišit v závislosti na postiženém genu a typu mutace. Hlavní příznaky jsou:
- Mnoho pih na obličeji a po celém těle se stává ještě tmavší, když je vystaveno slunci;
- Silné popáleniny po několika minutách slunečního záření;
- Na pokožce vystavené slunci se objevují puchýře;
- Tmavé nebo světlé skvrny na kůži;
- Tvorba kůry na kůži;
- Suchá pokožka s výskytem šupin;
- Přecitlivělost v očích.
Symptomy se obvykle objevují během dětství, až do věku 10 let, ale od tohoto věku se může začít projevovat příznaky související s rakovinou kůže. Naučte se, jak identifikovat příznaky rakoviny kůže.
Lidé, kteří mají tyto příznaky, by se měli poradit s dermatologem, aby stanovili diagnózu a analýzu kožních lézí a zahájili tak odpovídající léčbu..
Jak se léčba provádí
Léčba přípravku Xeroderma Pigmentoso musí být prováděna podle druhu zranění způsobeného danou osobou.
Pre-maligní léze:
V případě pre-maligních lézí lze doporučit topickou léčbu, perorální náhradu vitaminu D a preventivní opatření, aby se zabránilo progresi lézí, jako je použití denního chrániče s vysokým faktorem ochrany před sluncem, přičemž se upřednostňuje aktivity v pozdním odpoledni nebo večer, nosit oblečení s dlouhými rukávy a dlouhými kalhotami, nosit sluneční brýle s UV ochranným faktorem a vyhýbat se používání zářivek uvnitř. Podívejte se také na to, jak se vyhnout rakovině kůže.
Zhoubné léze:
V případě lézí s maligními charakteristikami může být kromě specifické léčby nutné odstranit léze, které se objeví v čase, chirurgický zákrok. Podívejte se, jak se provádí léčba rakoviny kůže.
