Co je hepatopulmonální syndrom

Hepatopulmonální syndrom je charakterizován dilatací tepen a žil plic, které se vyskytují u lidí s vysokým krevním tlakem v portální žíle jater. V důsledku rozšíření tepen plic se srdeční frekvence zvyšuje a krev, která je čerpána do těla, nemá dostatek kyslíku.

Léčba tohoto syndromu spočívá v kyslíkové terapii, snížení tlaku v portální žíle a ve závažnějších případech transplantaci jater.

Jaké příznaky

Příznaky, které se mohou objevit u lidí s tímto syndromem, jsou dušnost při stání nebo sezení. Většina lidí s hepatopulmonálním syndromem má také příznaky chronického onemocnění jater, které se může lišit v závislosti na problému, který je způsobuje.

Co způsobuje hepatopulmonální syndrom

Za normálních podmínek má endothelin 1 produkovaný játry funkci regulace plicního vaskulárního tónu a když se váže na receptory umístěné v tkáni hladkého svalstva cév, endotelin 1 produkuje vazokonstrikci. Když se však váže na receptory umístěné v plicním vaskulárním endotelu, produkuje vazodilataci díky syntéze oxidu dusnatého. Endotelin 1 tak vyrovnává svůj vazokonstrikční a vazodilatační účinek a pomáhá udržovat plicní ventilaci v rámci normálních parametrů.

Když však dojde k poškození jater, endotelin dosáhne plicního oběhu a interaguje přednostně s plicním vaskulárním endotelem, čímž podporuje plicní vazodilataci. Kromě toho v cirhóze dochází ke zvýšení hladin faktoru nekrózy nádorů alfa, což přispívá k akumulaci makrofágů v lumenu plicních cév, které stimulují produkci oxidu dusnatého, a také spouští plicní vazodilataci, což brání okysličení celé čerpané krve. do plic.

Jak je stanovena diagnóza

Diagnóza spočívá v lékařském hodnocení a testech, jako je kontrastní echokardiografie, nukleární plicní scintigrafie, plicní funkční testy.

Kromě toho může lékař také měřit množství kyslíku v krvi pomocí oxymetrie. Podívejte se, co je to oximetrie a jak se měří.

Jaká je léčba

Hlavní léčba hepatopulmonárního syndromu je podávání doplňkového kyslíku ke zmírnění dušnosti, ale časem se může potřeba doplňování kyslíku zvýšit.

V současné době nebyl prokázán žádný farmakologický zásah, který by významně změnil a zlepšil arteriální oxygenaci. Transplantace jater je tedy jedinou účinnou terapeutickou možností pro řešení tohoto problému..