Domovská » Vzácné nemoci » Kartagenerův syndrom co je to, symptomy a jak se léčba provádí

    Kartagenerův syndrom co je to, symptomy a jak se léčba provádí

    Kartagenerův syndrom, známý také jako primární ciliární dyskineze, je genetické onemocnění charakterizované změnami strukturální organizace řasinek, které lemují dýchací cesty. Toto onemocnění se tedy vyznačuje třemi hlavními příznaky:

    • Sinusitida, což odpovídá zánětu dutin. Podívejte se, jak identifikovat sinusitidu; 
    • Bronchiektázie, který spočívá v zvětšení průdušek plic - dozvědět se více o plicní bronchiektázii;
    • Inverzní Situs, kde orgány hrudníku a břicha jsou umístěny na opačné straně, než by bylo normální. 

    Při této nemoci se mění pohyb řasinek, což jsou malé chloupky přítomné v průdušnici a průduškách, které pomáhají vylučovat prach a hlen z plic, což způsobuje hromadění hlenu, prachu a mikrobů v plicích. Tento problém zvyšuje riziko závažných infekčních onemocnění dýchacích cest, jako je rýma, sinusitida, bronchitida nebo pneumonie.

    Kromě toho je běžné, že muži s Kartagenerovým syndromem jsou neplodní, protože spermie ztrácejí schopnost pohybovat se podél kanálků varlat..

    Jak se léčba provádí

    Léčba Kartagenerova syndromu má za cíl zmírnit příznaky a zabránit vzniku respiračních infekcí a obvykle je doporučeno užívat antibiotika k léčbě sinusitidy, bronchitidy a pneumonie podle doporučení lékaře. Doporučuje se také používat solný roztok, mukolytika nebo bronchodilatancia k uvolnění hlenu přítomného v průduškách a pro usnadnění dýchání.

    Je důležité vyhnout se používání cigaret, kontaktu se znečišťujícími látkami a používání dráždivých látek, kromě udržování dobré hydratace, aby se sekrece stala tekutější a usnadnila se eliminace hlenu..

    Respirační fyzioterapie je také indikována k léčbě Kartagenerova syndromu, protože pomocí malých dechových cvičení může být odstraněn hlen nahromaděný v průduškách a plicích, což zlepšuje dýchání. Další informace o respirační fyzioterapii.

    Hlavní příznaky

    U lidí s Kartagenerovým syndromem je větší pravděpodobnost, že se vyvinou infekce dýchacích cest, jako je například sinusitida, pneumonie a bronchitida. Hlavní příznaky tohoto syndromu jsou: 

    • Produktivní a krvavý kašel;
    • Obtížné dýchání;
    • Únava;
    • Slabost;
    • Dušnost;
    • Pískání v hrudi;
    • Srdeční selhání;
    • Zvětšená velikost distálních prstů prstů.

    S těmito příznaky jsou spojeny další klinické projevy, jako je dilatace průdušek a změna polohy hrudních orgánů, přičemž srdce je umístěno na pravé straně hrudníku..