Symptomy a léčba syndromu Hugles-Stovin

Huglesův-stovinový syndrom je velmi vzácné a závažné onemocnění, které způsobuje mnohočetné aneuryzmy v plicní tepně a několik případů hluboké žilní trombózy během života. Od prvního popisu tohoto onemocnění na celém světě bylo do roku 2013 diagnostikováno méně než 40 lidí.

Nemoc se může projevit ve 3 různých stádiích, kde první se obvykle vyskytuje s tromboflebitidou, druhé stádium s plicními aneuryzmy a třetí a poslední stádium je charakterizováno roztržením aneurismu, které může způsobit krvavý kašel a smrt.. 

Nejvhodnějším lékařem pro diagnostiku a léčbu tohoto onemocnění je revmatolog a přestože jeho příčina není dosud plně známa, má se za to, že může souviset se systémovou vaskulitidou..

Příznaky

Mezi příznaky Hugles-stovin patří:

• Vytlačování krve;
• Obtížné dýchání;
• Pocit dušnosti; 
• Bolest hlavy;
• Vysoká, přetrvávající horečka;
• Ztráta přibližně 10% hmotnosti bez zjevné příčiny;
• Papilledema, což je dilatace optické papily, která představuje zvýšení tlaku v mozku;
• Otok a silná bolest v tele;
• Dvojité vidění a
• Křeče.

Obvykle má jedinec s Huglesovým-stovinovým syndromem příznaky po mnoho let a tento syndrom lze dokonce zaměnit s Behçetovou chorobou a někteří vědci se domnívají, že tento syndrom je ve skutečnosti neúplnou verzí Behçetovy choroby.

Toto onemocnění je zřídka diagnostikováno v dětství a může být diagnostikováno v adolescenci nebo dospělosti po předložení výše uvedených příznaků a provedení testů, jako jsou krevní testy, rentgenové snímky hrudníku, MRI nebo počítačová tomografie hlavy a hrudníku, kromě dopplerovský ultrazvuk pro kontrolu krevního oběhu a krevního oběhu. Neexistuje diagnostické kritérium a lékař by měl tento syndrom podezření z důvodu jeho podobnosti s Bechçetovou chorobou, ale bez všech jeho charakteristik.

Věk lidí diagnostikovaných tímto syndromem se pohybuje mezi 12 a 48 lety.

Léčba

Léčba Hugles-Stovinova syndromu není příliš specifická, ale lékař může doporučit použití kortikosteroidů, jako je hydrokortizon nebo prednison, antikoagulancií, jako je enoxaparin, pulzní terapie a imunosupresiv, jako je Infliximab nebo Adalimumab, které mohou snížit riziko a také důsledky aneurysmů. a trombóza, čímž se zlepší kvalita života a sníží se riziko úmrtí.

Komplikace

Hugles-Stovinův syndrom může být obtížně léčitelný a má vysokou úmrtnost, protože příčina onemocnění není známa, a proto léčba nemusí být dostatečná k udržení zdraví postižené osoby. Protože je celosvětově diagnostikováno jen málo případů, lékaři obvykle nejsou s touto nemocí obeznámeni, což může diagnózu a léčbu ztěžovat..

Kromě toho by antikoagulancia měla být používána s velkou opatrností, protože v některých případech mohou zvýšit riziko krvácení po prasknutí aneuryzmy a únik krve může být tak velký, že brání udržení života.