Westův syndrom - co to je, léčba a léčba

Westův syndrom je vzácné onemocnění charakterizované častými epileptickými záchvaty, které jsou častější u chlapců a začínají se projevovat během prvního roku života dítěte. První krize obvykle nastává mezi 3 a 5 měsíci života, ačkoli diagnóza může být stanovena až do 12 měsíců. 

Existují 3 typy tohoto syndromu: symptomatický, idiopatický a kryptogenní a ve symptomatickém případě má dítě příčinu, jako je to, že dítě při narození dlouho nedýchalo; kryptogenní je, když je způsobeno nějakou jinou mozkovou chorobou nebo abnormalitou, a idiopatická je, když nelze zjistit příčinu a dítě může mít normální motorický vývoj, jako je sezení a plazení,.

Hlavní rysy 

Pozoruhodnými rysy tohoto syndromu jsou opožděný psychomotorický vývoj, denní epileptické záchvaty (někdy více než 100), kromě testů, jako je elektroencefalogram, který potvrzuje podezření. Asi 90% dětí s tímto syndromem obvykle trpí mentální retardací, autismus a orální změny jsou velmi časté. Bruxismus, dýchání v ústech, zubní malocclusion a gingivitida jsou nejčastějšími změnami u těchto dětí.

Nejčastější je, že nositele tohoto syndromu ovlivňují také další mozkové poruchy, které mohou bránit léčbě, která má horší vývoj, je obtížné ji kontrolovat. Existují však děti, pokud se zcela zotaví.

Příčiny západního syndromu

Příčiny tohoto onemocnění, které mohou být způsobeny několika faktory, nejsou zcela jistě známy, ale nejčastější jsou problémy při narození, jako je například nedostatek kyslíkové oxygenace v době porodu nebo krátce po porodu a hypoglykémie..

Zdá se, že některé situace, které tento syndrom upřednostňují, jsou kromě užívání drog nebo nadměrné konzumace alkoholu během těhotenství malformace mozku, předčasná bezpečnost, sepse, Angelmanův syndrom, mrtvice nebo infekce, jako je zarděnka nebo cytomegalovirus během těhotenství. Další příčinou je mutace v genu Homeobox související s Aristaless (ARX) na chromozomu X.

Léčba západního syndromu

Léčba West Syndrome by měla být zahájena co nejdříve, protože během epileptických záchvatů může mozek utrpět nevratné poškození, což vážně ohrožuje zdraví a vývoj dítěte.

Použití léků, jako je adrenokortikotropní hormon (ACTH), je kromě fyzioterapie a vodoléčby alternativní léčbou. Léky, jako je valproát sodný, vigabatrin, pyridoxin a benzodiazepiny, může předepisovat lékař.

Westův syndrom má lék?

V nejjednodušších případech, kdy Westův syndrom nesouvisí s jinými nemocemi, když nevyvolává příznaky, to znamená, že pokud není známa jeho příčina, je považován za idiopatický Westův syndrom a když je dítě na počátku léčeno, brzy když se objeví první krize, může být nemoc ovládána s možností vyléčení, bez nutnosti fyzikální terapie, a dítě může mít normální vývoj.

Pokud však má dítě další související nemoci a když je jeho zdraví závažné, nemoci nelze vyléčit, i když léčba může přinést větší pohodlí. Nejlepší osoba, která uvede, že zdravotní stav dítěte je neuropediatr, který po vyhodnocení všech vyšetření bude schopen označit nejvhodnější léky a potřebu psychomotorických stimulačních a fyzioterapeutických sezení..