Rombergův syndrom

Parry-Rombergův syndrom nebo jen Rombergův syndrom je vzácné onemocnění, které se vyznačuje atrofií kůže, svalů, tuků, kostní tkáně a nervů obličeje a způsobuje estetickou deformaci. Obecně se toto onemocnění týká pouze jedné strany obličeje, může se však rozšířit i na zbytek těla..

Tato nemoc nemá žádný lék, užívání léků a chirurgického zákroku však pomáhá kontrolovat průběh nemoci.

Jaké příznaky pomáhají identifikovat

Obecně onemocnění začíná změnami v obličeji těsně nad čelistí nebo v prostoru mezi nosem a ústy, které se rozšiřuje na další místa na obličeji.

Kromě toho další znaky, jako například:

• Obtížnost žvýkání;
• Potíže s otevřením úst;
• Červené a hlubší oko na oběžné dráze;
• Padající vlasy na obličeji;
• Lehčí skvrny na obličeji.

V průběhu času může Parry-Rombergův syndrom také způsobit změny uvnitř úst, zejména na střeše úst, uvnitř tváří a dásní. V některých případech se mohou vyvinout neurologické příznaky, jako jsou křeče a silná bolest v obličeji.

Tyto příznaky se mohou vyvíjet mezi 2 až 10 lety a poté vstoupit do stabilnější fáze, ve které se již neobjeví žádné změny v obličeji.

Jak udělat léčbu

Při léčbě Parry-Rombergova syndromu se imunosupresivní léky, jako je prednisolon, methotrexát nebo cyklofosfamid, užívají k boji proti nemoci a ke zmírnění příznaků, protože hlavními příčinami tohoto syndromu jsou autoimunitní, což znamená, že buňky imunitního systému útočí tkáně obličeje, například způsobující deformace.

Kromě toho může být také nutné podstoupit chirurgický zákrok, zejména rekonstrukci obličeje provedením tukových, svalových nebo kostních štěpů. Nejvhodnější doba pro provedení zákroku se liší od jednotlivce k jednotlivci, ale doporučuje se, aby byl proveden po dospívání a po ukončení růstu jednotlivce..