Berdonův syndrom, co to je, symptomy a léčba
Berdonův syndrom je vzácné onemocnění, které postihuje hlavně dívky a způsobuje problémy ve střevech, močovém měchýři a žaludku. Obecně platí, že lidé s touto nemocí nejsou močit nebo hovno a je třeba je krmen trubicí.
Tento syndrom může být způsoben genetickými nebo hormonálními problémy a příznaky se objevují brzy po narození, což mohou být změny ve tvaru a funkci močového měchýře, což je obvykle velmi velké, snížené nebo chybějící pohyby střev, což vede k zastavení břicho, kromě snížení velikosti tlustého střeva a otoku tenkého střeva.
Berdonův syndrom nevyléčí, ale existují některé chirurgické postupy, jejichž cílem je vyčistit žaludek a střeva, což může zlepšit příznaky nemoci. Kromě toho je alternativou ke zvýšení naděje dožití a kvality osoby s tímto syndromem multiviscerální transplantace, tj. Transplantace celého gastrointestinálního systému.
Hlavní příznaky
Příznaky Berdonova syndromu se objevují krátce po narození, hlavní jsou:
- Zácpa;
- Zadržování moči;
- Dilatovaný močový měchýř;
- Otok břicha;
- Svaly ochablé břicha;
- Zvracení;
- Oteklá ledvina;
- Střevní obstrukce.
Diagnóza Berdonova syndromu se provádí hodnocením příznaků, které dítě po narození vykazuje, a zobrazovacími vyšetřeními, jako je ultrazvuk. Toto onemocnění lze také identifikovat během těhotenství provedením morfologického ultrazvuku po 20. týdnu těhotenství. Pochopte, k čemu je morfologický ultrazvuk.
Jak se léčba provádí
Léčba Berdonova syndromu není schopna podporovat vyléčení nemoci, ale pomáhá minimalizovat symptomy u pacientů a zlepšit jejich kvalitu života..
Pro odblokování těchto orgánů a zlepšení jejich funkce se doporučuje chirurgický zákrok na žaludku nebo střevě. Většina pacientů musí být krmena trubicí kvůli problému v zažívacím systému. Podívejte se, jak se provádí zkumavka.
Je také běžné provádět chirurgický zákrok na močovém měchýři, což vytváří spojení s kůží v oblasti břicha, což umožňuje odtok moči.
Tyto postupy však mají na pacienta malý účinek, často vedou k úmrtí na podvýživu, selhání více orgánů a generalizovanou infekci v těle, sepse. Z tohoto důvodu se multiviscerální transplantace stala nejlepší možností léčby a spočívá v provedení pěti operací najednou: transplantace žaludku, dvanáctníku, střeva, slinivky břišní a jater.
