Co je polycythemia vera, diagnóza, symptomy a léčba

Polycythemia Vera je myeloproliferativní onemocnění hematopoetických buněk, které je charakterizováno nekontrolovanou proliferací červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček.

Zvýšení těchto buněk, zejména červených krvinek, způsobuje ztluštění krve, což může vést k dalším komplikacím, jako je zvětšení sleziny a zvýšení krevních sraženin, čímž se zvyšuje riziko trombózy, srdečního infarktu nebo mrtvice nebo dokonce způsobuje jiné onemocnění, jako je akutní myeloidní leukémie nebo myelofibróza.

Léčba spočívá v provádění postupu zvaného flebotomie a podávání léků, které pomáhají regulovat počet buněk v krvi.

Jaké jsou příznaky a symptomy?

Vysoký počet červených krvinek způsobuje zvýšení hladiny hemoglobinu a viskozity krve, což může způsobit neurologické příznaky, jako je vertigo, bolest hlavy, zvýšený krevní tlak, změny zraku a přechodné ischemické nehody.

Kromě toho lidé s touto nemocí často pociťují generalizované svědění, zejména po horké sprše, slabosti, úbytku hmotnosti, únavě, rozmazané vidění, nadměrném pocení, otoku kloubu, dušnosti a necitlivosti, mravenčení, pálení nebo slabosti v členy.

Jak je stanovena diagnóza

Za účelem stanovení diagnózy onemocnění musí být provedeny krevní testy, které u lidí s polycythemií Vera vykazují nárůst počtu červených krvinek a v některých případech zvýšení počtu bílých krvinek a krevních destiček, vysokou hladinu hemoglobinu a nízkou hladinu erytropoetinu..

Kromě toho lze také provést aspiraci kostní dřeně nebo biopsii, aby se získal vzorek, který se má analyzovat později.

Komplikace polycythemia vera

Existují případy lidí s polycythemia vera, kteří nevykazují příznaky a příznaky, ale některé případy mohou vést k vážnějším problémům:

1. Tvorba krevních sraženin

Zvýšení tloušťky krve a následné snížení průtoku a změna počtu krevních destiček může způsobit tvorbu krevních sraženin, což může vést k infarktu, mrtvici, plicní embolii nebo trombóze. Další informace o kardiovaskulárních onemocněních.

2. Splenomegalie

Slezina pomáhá tělu bojovat s infekcemi a pomáhá odstraňovat poškozené krvinky. Zvýšení počtu červených krvinek nebo dokonce jiných krvinek způsobuje, že slezina musí pracovat tvrději než obvykle, což vede ke zvýšení velikosti. Další informace o splenomegálii.

3. Výskyt jiných nemocí

Polycythemia Vera, i když vzácná, může vést k dalším závažnějším onemocněním, jako je myelofibróza, myelodysplastický syndrom nebo akutní leukémie. V některých případech se může u kostní dřeně také rozvinout progresivní fibróza a hypocelularita.

Jak předcházet komplikacím

Aby se předešlo komplikacím, je kromě toho, aby bylo doporučeno správně postupovat při léčbě, také důležité přijímat zdravější životní styl, pravidelně cvičit fyzické cvičení, což zlepšuje krevní oběh a snižuje riziko krevních sraženin. Také by se nemělo kouřit, protože zvyšuje riziko srdečního infarktu a mrtvice.

Kromě toho by měla být pokožka dobře ošetřena, aby se snížilo svědění, vykoupejte se v teplé vodě, použijte jemný sprchový gel a hypoalergenní krém a vyhněte se extrémním teplotám, které mohou zhoršovat krevní oběh. K tomu je třeba se vyhnout slunečnímu záření v horkém období dne a chránit tělo před vystavením velmi chladnému počasí..

Možné příčiny

Polycythemia Vera nastává, když je mutován gen JAK2, což způsobuje problémy s produkcí krevních buněk. Jedná se o vzácné onemocnění, které se vyskytuje u přibližně 2 z každých 100 000 lidí, obvykle nad 60 let.

Zdravý organismus obvykle reguluje množství produkce každého ze tří typů krvinek: červených, bílých krvinek a krevních destiček, ale u Polycythemia Vera existuje přehnaná produkce jednoho nebo více typů krvinek.

Jak se léčba provádí

Polycythemia vera je chronické onemocnění, které se nevyléčí a léčba spočívá ve snížení nadbytečných krvinek a v některých případech může snížit riziko komplikací:

Terapeutická flebotomie: Tato technika spočívá v odtoku krve z žil, což je obvykle první možnost léčby u lidí s touto nemocí. Tento postup snižuje počet červených krvinek a zároveň snižuje objem krve.

Aspirin: Lékař může předepsat aspirin v nízké dávce mezi 100 a 150 mg, aby se snížilo riziko krevních sraženin.

Léky na snížení krevních buněk: Pokud flebotomie nestačí k účinné léčbě, může být nutné brát léky, jako například:

• Hydroxymočovina, která může snížit tvorbu krevních buněk v kostní dřeni;
• Interferon alfa, který stimuluje imunitní systém v boji proti nadprodukci krevních buněk, pro lidi, kteří nereagují dobře na hydroxymočovinu;
• Ruxolitinib, který pomáhá imunitnímu systému ničit nádorové buňky a může zlepšit příznaky;
• Léky na snížení svědění, jako jsou antihistaminika.

Pokud je svědění velmi závažné, možná budete muset podstoupit terapii ultrafialovým světlem nebo používat léky, jako je paroxetin nebo fluoxetin.