Co je dermatomyositida a jak se léčit

Dermatomyositida je vzácné zánětlivé onemocnění, které postihuje hlavně svaly a kůži a způsobuje slabost svalů a dermatologické léze. Vyskytuje se častěji u žen a je častější u dospělých, ale může se objevit u lidí mladších 16 let a nazývá se dětská dermatomyozitida.

Někdy je dermatomyositida spojena s rakovinou, což může být známkou rozvoje některých typů rakoviny, jako je rakovina plic, prsu, vaječníků, prostaty a tlustého střeva. Může být také spojena s dalšími chorobami imunity, jako je například sklerodermie a smíšené onemocnění pojivové tkáně. Také pochopit, co je sklerodermie.

Příčiny tohoto onemocnění jsou autoimunního původu, ve kterém vlastní obranné buňky těla útočí na svaly a způsobují zánět kůže, a přestože důvod této reakce není dosud zcela objasněn, je známo, že souvisí s genetickými změnami, nebo ovlivněno užíváním některých léků nebo virovými infekcemi. Dermatomyozitida nevyléčí, a proto je chronickým onemocněním, nicméně léčba kortikosteroidy nebo imunosupresivy může pomoci kontrolovat příznaky..

Hlavní příznaky

Příznaky dermatomyositidy mohou zahrnovat:

• Svalová slabost, zejména ve skapulárních, pánevních a děložních oblastech, symetricky as postupným zhoršováním;
• Vzhled skvrn nebo malých načervenalých hrudek na kůži, zejména v kloubech prstů, loktů a kolen, nazývaných Gottronův znak nebo papuly;
• Fialové skvrny na horních víčkách, zvané heliotrope;
• Bolesti kloubů a otoky;
• Horečka;
• Únava;
• Potíže s polykáním;
• Bolest žaludku;
• Zvracení;
• Hubnutí.

Obecně může být lidem s tímto onemocněním obtížné provádět každodenní činnosti, jako je česání vlasů, chůze, lezení po schodech nebo vstávání ze židle. Kromě toho se kožní příznaky mohou při expozici slunci zhoršovat.

V nejzávažnějších případech, nebo když se dermatomyozitida objevuje ve spojení s jinými autoimunitními chorobami, mohou být ovlivněny také jiné orgány, jako je srdce, plíce nebo ledviny, což ovlivňuje její fungování a způsobuje vážné komplikace..

Jak je stanovena diagnóza

Diagnóza dermatomyozitidy se provádí hodnocením příznaků nemoci, fyzickým hodnocením a testy, jako je svalová biopsie, elektromyografie nebo krevní testy, aby se zjistila přítomnost látek, které indikují destrukci svalů, jako jsou například testy CPK, DHL nebo AST. příklad.

Mohou být produkovány autoprotilátky, jako jsou například protilátky specifické pro myositis (MSA), anti-RNP nebo anti MJ. které lze ve krevních testech nalézt ve velkém množství.

K potvrzení diagnózy je také nutné, aby lékař rozlišil příznaky dermatomyozitidy od jiných nemocí, které způsobují podobné příznaky, jako je polymyozitida nebo myozitida s inkluzními těly, což jsou také zánětlivá onemocnění svalů. Dalšími nemocemi, které je třeba zvážit, jsou myofascitida, nekrotizující myositida, polymyalgia rheumatica nebo záněty způsobené léky, jako je clofibrát, simvastatin nebo amfotericin, například.

Jak zacházet

Léčba dermatomyositidy se provádí podle symptomů uváděných pacienty, ale ve většině případů zahrnuje použití:

• Kortikosteroidy jako Prednisone, protože snižují zánět v těle;
• Imunosupresiva jako je methotrexát, azathioprin, mykofenolát nebo cyklofosfamid, aby se snížila odpověď imunitního systému;
• Další prostředky, jako Hydroxychlorochin, protože jsou užitečné pro zmírnění dermatologických symptomů, jako je například citlivost na světlo, například.

Tyto léky se obvykle užívají ve vysokých dávkách a po delší dobu a jejich účinkem je snížení zánětlivého procesu a zmírnění příznaků nemoci. Pokud tyto léky nefungují, další možností je podávání lidského imunoglobulinu.

Je také možné provádět fyzioterapeutické sezení s rehabilitačními cvičeními, která pomáhají zmírnit příznaky a vyhnout se kontrakturám a stažení. Fotoprotekce je také indikována pomocí opalovacích krémů, aby se zabránilo zhoršení kožních lézí.

Pokud je dermatomyozitida spojena s rakovinou, nejvhodnější léčbou je léčba rakoviny, která často způsobuje zmírnění příznaků a symptomů nemoci..