Domovská » Vzácné nemoci » Srdce na vnější straně hrudníku Proč k tomu dochází a jak s ním zacházet

    Srdce na vnější straně hrudníku Proč k tomu dochází a jak s ním zacházet

    Ectopia cordis, také známá jako srdeční ektopie, je velmi vzácná malformace, při níž se srdce dítěte nachází mimo prsu, pod kůží. Při této malformaci může být srdce umístěno úplně mimo hrudník nebo jen částečně mimo hrudník.

    Ve většině případů existují další související malformace, a proto je průměrná délka života průměrná několik hodin a většina dětí po prvním dni života přežije. Ectopia Cordis lze identifikovat v prvním trimestru těhotenství pomocí ultrazvukového vyšetření, ale existují také vzácnější případy, kdy je malformace pozorovatelná až po narození.

    Kromě defektů v srdci je toto onemocnění také spojeno s defekty ve struktuře hrudníku, břicha a dalších orgánů, jako je střevo a plíce. Tento problém musí být léčen chirurgicky, aby se srdce vrátilo na místo, ale riziko úmrtí je vysoké.

    Co způsobuje tuto malformaci

    Specifická příčina ectopia Cordis není dosud známa, je však možné, že malformace vzniká v důsledku nesprávného vývoje kosti hrudní kosti, která nakonec chybí a umožňuje srdci vycházet z prsu, a to i během těhotenství..

    Co se stane, když je srdce z hrudníku

    Když se dítě narodí se srdcem z prsu, má obvykle také jiné zdravotní komplikace, jako například:

    • Vady ve fungování srdce;
    • Poruchy bránice, což vede k potížím s dýcháním;
    • Střevo na místě.

    Dítě s ektopií Cordis má větší šanci na přežití, pokud je problémem pouze špatné umístění srdce, bez dalších souvisejících komplikací.

    Jaké jsou možnosti léčby

    Léčení je možné pouze chirurgickým zákrokem, který nahradí srdce a rekonstruuje defekty na hrudi nebo jiných postižených orgánech. Chirurgie se obvykle provádí v prvních dnech života, ale bude záležet na závažnosti onemocnění a zdraví dítěte..

    Cordis ecotopia je však vážným problémem a ve většině případů vede k úmrtí v prvních dnech života, a to i při chirurgickém zákroku. Rodiče dětí s tímto onemocněním mohou mít genetické testy, aby vyhodnotili šance na opakování problému nebo jiných genetických defektů v příštím těhotenství.

    V případech, kdy se dítěti podaří přežít, je obvykle nutné uchýlit se k několika chirurgickým zákrokům po celý jeho život a udržovat pravidelnou lékařskou péči, aby nedošlo k život ohrožujícím komplikacím..

    Jak potvrdit diagnózu

    Diagnóza může být stanovena od 14. týdne těhotenství pomocí konvenčních a morfologických ultrazvukových vyšetření. Po diagnóze problému by měla být často prováděna jiná ultrazvuková vyšetření, aby se sledoval vývoj plodu a zhoršení či nikoli onemocnění, aby bylo naplánováno dodání císařským řezem..