Histiocytóza co to je, symptomy a léčba

Histiocytóza odpovídá skupině nemocí, které lze charakterizovat vysokou produkcí a přítomností cirkulujících histiocytů v krvi, která, i když vzácná, je u mužů častější a její diagnóza je stanovena v prvních letech života, a to i přes indikativní příznaky nemoc se může objevit v jakémkoli věku.

Histiocyty jsou buňky odvozené od monocytů, které jsou buňkami imunitního systému, a jsou proto odpovědné za obranu organismu. Poté, co podstoupí proces diferenciace a zrání, monocyty se stanou známými jako makrofágy, které dostávají specifický název podle toho, kde se v těle objevují, nazývají se Langerhansovy buňky, když se nacházejí v epidermis..

Ačkoli histiocytóza souvisí spíše s respiračními změnami, mohou se histiocyty hromadit v jiných orgánech, jako je kůže, kosti, játra a nervový systém, což má za následek různé příznaky podle místa největší proliferace histiocytů.

Hlavní příznaky

Histiocytóza může být asymptomatická nebo může rychle dojít k nástupu příznaků. Známky a příznaky svědčící o histiocytóze se mohou lišit podle místa, kde je vyšší přítomnost histiocytů. Hlavní příznaky jsou tedy:

• Kašel;
• Horečka;
• Hubnutí bez zjevné příčiny;
• Obtížné dýchání;
• Nadměrná únava;
• Anémie;
• Vyšší riziko infekcí;
• Koagulační problémy;
• Kožní vyrážky;
• Bolest břicha;
• Křeče;
• Opožděná puberta;
• Závratě.

Velké množství histiocytů může mít za následek nadměrnou produkci cytokinů, spouštění zánětlivého procesu a stimulaci tvorby nádorů, což navíc vede k poškození orgánů, kde je ověřena akumulace těchto buněk. Je častější, že histiocytóza ovlivňuje kosti, kůži, játra a plíce, zejména pokud existuje kouření v anamnéze. Méně často může histiocytóza postihnout centrální nervový systém, lymfatické uzliny, gastrointestinální trakt a štítnou žlázu.

Vzhledem k tomu, že dětský imunitní systém je špatně vyvinutý, je možné, že může být ovlivněno snadněji několik orgánů, a proto je včasná diagnostika a léčba okamžitě důležitá..

Jak je stanovena diagnóza

Diagnóza histiocytózy se provádí hlavně biopsií postiženého místa, kde lze pozorovat laboratorní analýzou pod mikroskopem, přítomností infiltrátu s proliferací histiocytů v tkáni, která byla dříve zdravá.

Kromě toho další testy k potvrzení diagnózy, jako je počítačová tomografie, výzkum mutací spojených s tímto onemocněním, jako je například BRAF, kromě imunohistochemických testů a krevního obrazu, při nichž mohou docházet ke změnám v množství neutrofilů, lymfocyty a eozinofily.

Jak zacházet

Léčba histiocytózy závisí na rozsahu onemocnění a postiženém místě a doporučuje se chemoterapie, radioterapie, použití imunosupresivních léků nebo chirurgického zákroku, zejména v případě postižení kostí. Pokud je například kouření způsobeno histiocytózou, doporučuje se odvykání kouření, což výrazně zlepšuje stav pacienta.

Většinu času se onemocnění může vyléčit nebo zmizet v důsledku léčby, může se však znovu objevit. Proto je důležité, aby osoba byla pravidelně sledována, aby lékař mohl sledovat, zda existuje riziko rozvoje onemocnění, a tak zahájit léčbu v raných stádiích..