Co je esenciální trombocytémie, příznaky, diagnóza a jak léčit

Esenciální trombocytémie (TE) je hematologické onemocnění charakterizované zvýšením koncentrace krevních destiček v krvi, což zvyšuje riziko trombózy a krvácení.

Toto onemocnění je obvykle asymptomatické a objevuje se až po provedení rutinního krevního obrazu. Diagnózu však lékař potvrdí až po vyloučení dalších možných příčin nárůstu krevních destiček, jako je například anémie z nedostatku železa..

Léčba se obvykle provádí léky, které jsou schopné snížit počet krevních destiček v krvi a snížit riziko trombózy, a měla by se používat podle pokynů praktického lékaře nebo hematologa..

Hlavní příznaky

Esenciální trombocytémie je obvykle asymptomatická, pozoruje se například až po krevním obrazu. Může však mít za následek některé příznaky, z nichž hlavní jsou:

• Pálení v nohou a rukou;
• Splenomegálie, což je zvětšená slezina;
• Bolest na hrudi;
• Pocení;
• Slabost;
• Bolest hlavy;
• Přechodná slepota, která může být částečná nebo úplná;
• Hubnutí.

Kromě toho mají lidé s diagnostikovanou esenciální trombocytémií zvýšené riziko trombózy a krvácení. Toto onemocnění je častější u lidí starších 60 let, ale může se také stát u lidí mladších 40 let.

Esenciální trombocytémie a rakovina?

Esenciální trombocytemie není rakovina, protože nedochází k proliferaci maligních buněk, ale normální buňky, v tomto případě krevní destičky, charakterizující stav trombocytózy nebo trombocytózy. Toto onemocnění zůstává stabilní po dobu asi 10 až 20 let a má nízkou míru leukemické transformace, méně než 5%.

Jak je stanovena diagnóza

Diagnóza se provádí podle výsledků laboratorních testů praktickým lékařem nebo hematologem podle příznaků a symptomů pacienta. Je také důležité vyloučit jiné příčiny zvýšených krevních destiček, jako jsou například zánětlivá onemocnění, myelodysplazie a nedostatek železa. Znát hlavní příčiny rozšíření destiček.

Laboratorní diagnóza esenciální trombocytémie se zpočátku provádí analýzou krevního obrazu, při které je pozorováno zvýšení krevních destiček, s hodnotou nad 450 000 krevních destiček / mm³ krve. Koncentrace destiček se obvykle opakuje v různých dnech, aby se zjistilo, zda hodnota zůstává zvýšená.

Jsou-li krevní destičky udržovány, provádějí se genetické testy, aby se ověřila přítomnost mutace, která může svědčit o esenciální trombocytémii, mutaci JAK2 V617F, která je přítomna u více než 50% pacientů. Pokud je přítomnost této mutace ověřena, je nutné vyloučit výskyt dalších maligních onemocnění a zkontrolovat zásoby výživného železa..

V některých případech může být provedena biopsie kostní dřeně, ve které lze pozorovat zvýšení koncentrace megakaryocytů, které jsou prekurzorovými krevními buňkami krevních destiček..

Léčba esenciální trombocytémie

Léčba esenciální trombocytémie má za cíl snížit riziko trombózy a krvácení a lékař obvykle doporučuje používat léky ke snížení množství krevních destiček v krvi, jako je například Anagrelide a Hydroxyurea..

Hydroxymočovina je droga běžně doporučovaná pro lidi považované za vysoce rizikové, tj. Kteří mají více než 60 let, měli epizodu trombózy a měli počet krevních destiček nad 1500000 / mm³ krve. Tento lék má však některé vedlejší účinky, jako je hyperpigmentace kůže, nevolnost a zvracení.

Léčba pacientů s nízkým rizikem, pacientů mladších 40 let, se obvykle provádí kyselinou acetylsalicylovou podle pokynů praktického lékaře nebo hematologa.

Kromě toho je pro snížení rizika trombózy důležité vyhnout se kouření a léčit možná základní onemocnění, jako je hypertenze, obezita a diabetes, protože zvyšují riziko trombózy. Vědět, co dělat, aby se zabránilo trombóze.