Myelodysplasie Co je to, příznaky a léčba

Myelodysplastický syndrom nebo myelodysplasie odpovídá skupině nemocí charakterizovaných progresivním selháním kostní dřeně, které vede k produkci defektních nebo nezralých buněk, které se objevují v krevním řečišti, což vede k anémii, nadměrné únavě, tendenci k infekcím a krvácení. časté, což může vést k velmi závažným komplikacím.

Ačkoli se může objevit v jakémkoli věku, je toto onemocnění častější u lidí starších 70 let a ve většině případů nejsou jeho příčiny objasněny, i když v některých případech může nastat jako výsledek léčby předchozí rakoviny chemoterapií. , radiační terapie nebo expozice chemickým látkám, jako je například benzen nebo kouř.

Myelodysplasii lze obvykle léčit transplantací kostní dřeně, není to však možné pro všechny pacienty, je důležité vyhledat radu od praktického lékaře nebo hematologa..

Hlavní příznaky 

Kostní dřeň je důležitým místem v těle, které produkuje krvinky, jako jsou červené krvinky, což jsou červené krvinky, leukocyty, což jsou bílé krvinky odpovědné za obranu těla a krevní destičky, které jsou zásadní pro srážení krve. Proto vaše poškození způsobuje známky a příznaky, jako například:

• Nadměrná únava;
• Pallor;
• Dušnost;
• Sklon k infekcím;
• Horečka;
• Krvácení;
• Vzhled červených skvrn na těle.

V počátečních případech nemusí osoba vykazovat příznaky a nemoc se nakonec objevuje při rutinních zkouškách. Kromě toho bude množství a intenzita symptomů záviset na typech krvinek, které jsou myelodysplasií nejvíce postiženy, a také na závažnosti každého případu. Přibližně 1/3 případů myelodysplastického syndromu může postoupit k akutní leukémii, která je typem závažné rakoviny krve. Podívejte se na další informace o akutní myeloidní leukémii. 

U těchto pacientů tedy není možné stanovit dobu dožití, protože se onemocnění může vyvíjet velmi pomalu po celá desetiletí, protože se může vyvinout do závažné formy, s malou reakcí na léčbu a během několika měsíců může způsobit další komplikace. let. 

Jaké jsou příčiny

Příčina myelodysplastického syndromu není příliš dobře prokázána, ale ve většině případů má nemoc genetickou příčinu, ale změna v DNA není vždy nalezena a nemoc je klasifikována jako primární myelodysplasie. Ačkoli to může mít genetickou příčinu, nemoc není dědičná.

Myelodysplastický syndrom lze také klasifikovat jako sekundární, pokud k němu dochází v důsledku jiných situací, jako jsou intoxikace způsobené chemikáliemi, jako je chemoterapie, radioterapie, benzen, pesticidy, tabák, olovo nebo rtuť..

Jak potvrdit

Aby se potvrdila diagnóza myelodysplasie, provede hematolog klinické hodnocení a testy pořádku, jako například:

• CBC, který určuje množství červených krvinek, leukocytů a krevních destiček v krvi;
• Myelogram, což je aspirát kostní dřeně schopný vyhodnotit množství a vlastnosti buněk v tomto místě. Pochopte, jak je myelogram vytvořen;
• Genetické a imunologické testy, jako karyotyp nebo imunofenotypizace;
• Biopsie kostní dřeně, který bude schopen poskytnout více informací o obsahu kostní dřeně, zejména pokud je vážně změněn nebo trpí jinými komplikacemi, jako jsou infiltrace fibrózy;
• Dávkování železa, vitamínu B12 a kyseliny listové, protože jejich nedostatek může způsobit změny v produkci krve.

Tímto způsobem bude hematolog schopen detekovat typ myelodysplasie, odlišit jej od ostatních onemocnění kostní dřeně a lépe určit typ léčby..

Jak se léčba provádí

Hlavní formou léčby je transplantace kostní dřeně, která může vést k vyléčení nemoci, ale ne všichni lidé jsou kvalifikovaní pro tento postup, což by mělo být provedeno u lidí, kteří nemají nemoci, které omezují jejich fyzickou kapacitu a pokud možno do 65 let. 

Další možností léčby je chemoterapie, která se obvykle provádí pomocí léků, jako je azacitidin a decitabin, například prováděných v cyklech určených hematologem. 

V některých případech může být nezbytná krevní transfúze, zejména pokud existuje těžká anémie nebo nedostatek krevních destiček, které umožňují odpovídající srážení krve. Zkontrolujte indikace a způsob krevní transfúze.