Jak identifikovat a léčit dědičný angioedém

Dědičný angioedém je genetické onemocnění, které způsobuje příznaky, jako je otok v celém těle, zejména v obličeji, rukou, nohou a genitáliích, a opakující se bolesti břicha s nevolností a zvracením. V některých případech může otok také ovlivnit orgány jako pankreas, žaludek a mozek.

Obecně se tyto příznaky objevují před 6 lety a otokové záchvaty trvají asi 1 až 2 dny, zatímco bolest břicha trvá až 5 dnů. Kromě toho může nemoc zůstat dlouhou dobu, aniž by pacientovi způsobovala problémy nebo nepříjemnosti, dokud nenastanou nové krize.

Dědičný angiedém je vzácné onemocnění, které může nastat, i když nejde o rodinnou anamnézu tohoto problému. Je klasifikován do 3 angiedému typu 1, typu 2 a typu 3, podle bílkoviny postižené v těle.

Diagnóza

Diagnóza onemocnění se provádí na základě příznaků a krevního testu, který měří protein C4 v těle, což je nízká hladina v případě dědičného angiedému..

Kromě toho může lékař nařídit také kvantitativní a kvalitativní dávkování C1-INH a může být nutné opakovat testy během krize onemocnění.

Léčba

Léčba dědičného angiedému se provádí podle závažnosti a četnosti příznaků a lze použít léky na bázi hormonů, jako je danazol, stanazolol a oxandrolon, nebo antifibrinolytická léčiva, jako je kyselina epsilon-aminokapronová a kyselina tranexamová. předcházení novým krizím.

Během krizí může lékař zvýšit dávku léků a také doporučit užívání léků k boji proti bolesti břicha a nevolnosti..

Pokud však krize způsobí otok v krku, měl by být pacient okamžitě převezen na pohotovost, protože otok může blokovat dýchací cesty a zabránit dýchání, což může vést k úmrtí..

Komplikace

Hlavní komplikací dědičného angiedému je otok v krku, který může způsobit smrt v důsledku zadušení. Kromě toho, pokud se vyskytne otok v pankreatu a pankreatu, může nemoc rovněž narušit správné fungování těchto orgánů.

Některé komplikace se mohou vyskytnout také kvůli vedlejším účinkům léčiv používaných k potlačení nemoci a problémům, jako jsou:

• Přírůstek na váze;
• Darujte hlavu;
• Změny nálady;
• Zvýšené akné;
• Hypertenze;
• Vysoký cholesterol;
• Menstruační změny;
• Krev v moči;
• Problémy s játry.

Během léčby by pacienti měli podstoupit krevní testy každých 6 měsíců, aby zkontrolovali funkci jater, a děti by měly podstoupit testy každé 2 až 3 měsíce, včetně ultrazvuku v břiše každých 6 měsíců..

Co dělat během těhotenství

Během těhotenství by pacientky s hereditárním angiedémem měly přerušit užívání léků, nejlépe před otěhotněním, protože by mohly způsobit malformace plodu. Pokud dojde ke krizi, měla by být léčba prováděna podle pokynů lékaře.

Během normálního porodu je nástup záchvatů vzácný, ale pokud ano, jsou obvykle vzácné. V případě císařského řezu se doporučuje použít pouze lokální anestezii, vyhnout se celkové anestézii.

Chcete-li zmírnit otoky, podívejte se také na:

• Potraviny k boji proti nadýmání
• Domácí opravné prostředky k otoku