Domovská » Vzácné nemoci » Moebiusův syndrom co je to, příznaky a léčba

    Moebiusův syndrom co je to, příznaky a léčba

    Moebiusův syndrom je vzácná porucha, při které se člověk narodí se slabostí nebo ochrnutím v některých hlavových nervech, zejména ve dvojicích VI a VII, což způsobuje, že má potíže nebo neschopnost správně pohybovat svaly obličeje a očí , což ztěžuje provádění výrazů obličeje.

    Tento typ poruchy nemá žádnou konkrétní příčinu a zdá se, že pochází z mutace během těhotenství, která způsobuje, že se dítě s těmito obtížemi narodí. Navíc se nejedná o progresivní onemocnění, což znamená, že se postupem času nezhorší. Proto je běžné, že se děti učí vypořádat se se svými postiženími již od útlého věku a vést zcela normální život.

    Ačkoli na tuto poruchu neexistuje lék, její příznaky a komplikace mohou být léčeny multidisciplinárním týmem, který dítěti pomůže přizpůsobit se překážkám, dokud si nerozvíjí samostatnost..

    Hlavní znaky a vlastnosti

    Známky a charakteristiky Moebiusova syndromu se mohou u jednotlivých dětí lišit v závislosti na tom, které kraniální nervy jsou ovlivněny. V mnoha případech je však běžné:

    • Potíže s úsměvem, zamračením nebo zvednutím obočí;
    • Abnormální pohyby očí;
    • Potíže s polykáním, žvýkáním, kojením nebo vydáváním zvuků;
    • Neschopnost reprodukovat výrazy obličeje;
    • Malformace úst, jako je rozštěp rtu nebo rozštěp patra.

    Kromě toho děti narozené s tímto syndromem mohou mít také některé typické rysy obličeje, jako je například menší brada, malá ústa, krátký jazyk a špatně zarovnané zuby.

    V některých případech může Moebiusův syndrom kromě obličeje ovlivnit také svaly hrudníku nebo paží.

    Jak potvrdit diagnózu

    Neexistují žádné testy ani vyšetření, která by mohla potvrdit Moebiusův syndrom, pediatr však může dospět k této diagnóze prostřednictvím charakteristik a příznaků dítěte.

    Přesto mohou být provedeny další testy, ale pouze k vyšetření na jiná onemocnění, která mohou mít podobné vlastnosti, jako je ochrnutí obličeje.

    Jak se léčba provádí

    Léčba Moebiova syndromu musí být vždy přizpůsobena specifickým vlastnostem a změnám každého dítěte, takže je běžné, že je třeba spolupracovat s multidisciplinárním týmem, který zahrnuje profesionály, jako jsou neuropedici, logopedi, chirurgové, psychologové, ergoterapeuti a dokonce i odborníci na výživu. , být schopen uspokojit všechny potřeby dítěte.

    Například, pokud jsou velké potíže s pohybem svalů obličeje, může být doporučeno provést operaci, aby se vytvořil nervový štěp z jiné části těla, což vyžaduje chirurga. Pro pomoc dítěti překonat jeho postižení je velmi důležitý pracovní terapeut.