Co je pancytopenie, příznaky a hlavní příčiny

Pancytopenie odpovídá poklesu všech krevních buněk, to znamená snížení počtu červených krvinek, leukocytů a krevních destiček, které způsobuje příznaky a symptomy, jako je bledost, únava, podlitiny, krvácení, horečka a tendence k infekcím.

Může nastat buď kvůli snížení produkce buněk v kostní dřeni, v důsledku situací, jako je nedostatek vitamínů, genetická onemocnění, leukémie nebo leishmanióza, jakož i destrukci krevních buněk v krevním řečišti v důsledku imunitních nebo stimulačních chorob. například sleziny.

Léčba pancytopenie by měla být prováděna podle pokynů praktického lékaře nebo hematologa podle příčiny pancytopenie, která může zahrnovat použití kortikosteroidů, imunosupresiv, antibiotik, krevních transfuzí nebo odstranění sleziny, například, které jsou uvedeny pouze podle potřeb každého pacienta.

Hlavní příznaky

Příznaky a příznaky pancytopenie souvisejí se snížením počtu červených krvinek, leukocytů a krevních destiček v krvi, přičemž hlavními jsou:

V závislosti na případu mohou také existovat příznaky a příznaky způsobené onemocněním, které způsobuje pancytopenii, jako jsou například zvětšené břicho způsobené zvětšenou slezinou, zvětšené lymfatické uzliny, malformace v kostech nebo změny kůže, například.

Příčiny pancytopenie

Pancytopenie může nastat ve dvou situacích: když kostní dřeň neprodukuje správně krvinky nebo když kostní dřeň produkuje správně, ale buňky se v krevním oběhu ničí. Hlavní příčiny pancytopenie jsou:

• Používání toxických drog, jako některá antibiotika, chemoterapie, antidepresiva, antikonvulziva a sedativa;
• Účinky záření nebo chemických látek, například benzen nebo DDT;
• Nedostatek vitaminu B12 nebo kyseliny listové v potravinách;
• Genetické choroby, jako je Fanconiho anémie, vrozená dyskeratóza nebo Gaucherova choroba;
• Poruchy kostní dřeně, jako myelodysplastický syndrom, myelofibróza nebo noční paroxysmální hemoglobinurie;
• Autoimunitní onemocnění, jako je lupus, Sjögrenův syndrom nebo autoimunitní lymfoproliferativní syndrom;
• Infekční choroby, jako je leishmanióza, brucelóza, tuberkulóza nebo HIV;
• Rakovina, jako jsou leukémie, mnohočetný myelom, myelofibróza nebo metastázy jiných rakovin do kostní dřeně.
• Nemoci, které stimulují činnost sleziny a obranné buňky těla, které ničí krvinky, jako je jaterní cirhóza, myeloproliferativní onemocnění a hemofagocytární syndromy.

Kromě toho mohou akutní infekční onemocnění způsobená bakteriemi nebo viry, jako je cytomegalovirus (CMV), vyvolat v těle silnou imunitní reakci, schopnou během infekce akutně zničit krvinky..

Jaká je diagnóza

Diagnóza pancytopenie se provádí pomocí krevního obrazu, při kterém se kontrolují hladiny červených krvinek, leukocytů a krevních destiček v krvi. Je však také důležité určit příčinu, která vedla k pancytopenii, což musí být provedeno hodnocením praktického lékaře nebo hematologa prostřednictvím pozorování klinické anamnézy a fyzického vyšetření provedeného na pacientovi. Kromě toho lze doporučit další testy k identifikaci příčiny pancytopenie, jako například:

• Sérové ​​železo, feritin, saturace transferinu a počet retikulocytů;
• Dávkování vitaminu B12 a kyseliny listové;
• Infekční výzkum;
• Profil srážení krve;
• Imunologické testy, jako je Coombs Direct;
• Myelogram, ve kterém je kostní dřeň aspirována, aby získala více informací o charakteristikách buněk v tomto místě. Zkontrolujte, jak je myelogram vytvořen a kdy je indikován;
• Biopsie kostní dřeně, která vyhodnocuje vlastnosti buněk, přítomnost infiltrací rakovinou nebo jinými chorobami a fibrózou. Zjistěte, jak se provádí biopsie kostní dřeně a k čemu slouží.

Mohou být také objednány specifické testy na onemocnění, které má lékař podezření, jako je imunoelektroforéza pro mnohočetný myelom nebo kultura kostní dřeně za účelem identifikace infekcí, jako je například leishmanióza, například.

Jak se léčba provádí

Léčba pancytopenie se řídí hematologem podle její příčiny a může zahrnovat použití léčiv, která působí na imunitu, jako je methylprednisolon nebo prednison, nebo imunosupresiv, jako je cyklosporin, v případě autoimunitních nebo zánětlivých onemocnění. Pokud je pancytopenie způsobena rakovinou, může léčba zahrnovat transplantaci kostní dřeně..

V případě infekcí jsou indikovány specifické léčby pro každý mikroorganismus, jako jsou například antibiotika, antivirotika nebo pentavalentní antimoniální látky v případě leishmaniózy. Krevní transfúze není vždy indikována, ale v závažných případech, které vyžadují rychlé zotavení, může být nezbytné v závislosti na příčině.