Co je Wegenerova granulomatóza a jak ji léčit
Wegenerova granulomatóza, známá také jako granulomatóza s polyangiitidou, je vzácné a progresivní onemocnění, které způsobuje zánět krevních cév v různých částech těla a způsobuje příznaky, jako je přetížení dýchacích cest, dušnost, kožní léze, krvácení z nosu, záněty uši, horečka, malátnost, ztráta chuti k jídlu nebo podráždění očí.
Protože se jedná o onemocnění způsobené autoimunitními změnami, jeho léčba se provádí hlavně léky k regulaci inumečního systému, jako jsou kortikosteroidy a imunosupresiva, a ačkoli neexistuje žádná léčba, onemocnění je obecně dobře kontrolováno, což umožňuje život normální.
Wegenerova granulomatóza je součástí skupiny nemocí zvaných vaskulitida, která se vyznačují zánětem a poškozením krevních cév, které mohou způsobit zhoršení fungování různých orgánů. Lepší porozumění typům vaskulitid, které existují a jak je identifikovat.
Hlavní příznaky
Mezi hlavní příznaky tohoto onemocnění patří:
- Sinusitida a krvácení z nosu;
- Kašel, bolest na hrudi a dušnost;
- Tvorba vředů v sliznici nosu, která může vést ke známé deformitě sedlového nosu;
- Zánět v uších;
- Konjunktivitida a další zánět očí;
- Horečka a noční pocení;
- Únava a únava;
- Ztráta chuti k jídlu a hubnutí;
- Bolesti kloubů a otoky kloubů;
- Přítomnost krve v moči.
Ve vzácných případech může také dojít k poškození srdce, které vede k perikarditidě nebo lézí v koronárních tepnách nebo také k nervovému systému, což vede k neurologickým symptomům.
Kromě toho mají pacienti s tímto onemocněním zvýšenou tendenci k rozvoji trombózy, přičemž věnují pozornost symptomům, které ukazují na tuto komplikaci, jako je otok a zarudnutí končetin..
Jak zacházet
Léčba tohoto onemocnění zahrnuje použití léků, které pomáhají řídit imunitní systém, jako je methylprednisolon, prednizolon, cyklofosfamid, methotrexát, rituximab nebo biologické terapie.
Antibiotikum sulfamethoxazol-trimethoprim může být spojeno s léčbou jako způsob, jak omezit relapsy některých forem nemocí.
Jak je stanovena diagnóza
Pro diagnostiku Wegenerovy Granulomatózy vyhodnotí lékař přítomné příznaky a fyzikální vyšetření, které může poskytnout první příznaky.
Poté, pro potvrzení diagnózy, je hlavní vyšetření provedeno biopsií postižených tkání, která vykazuje změny slučitelné s vaskulitidou nebo nekrotizujícím granulomatózním zánětem. Mohou být také objednány testy, jako je například měření protilátky ANCA.
Kromě toho je důležité, aby lékař odlišil toto onemocnění od ostatních, které mohou mít podobné projevy, jako je rakovina plic, lymfom, užívání kokainu nebo lymfaomatoidní granulomatóza, například.
Co způsobuje Wegenerovu granulomatózu
Přesné příčiny, které vedou k výskytu tohoto onemocnění, nejsou známy, je však známo, že souvisí se změnami imunitní odpovědi, což mohou být složky samotného těla nebo vnější prvky, které tělem pronikají..
