Difuzní kožní mastocytóza

Difuzní kožní mastocytóza je vzácné onemocnění způsobené narušením imunitní reakce, kdy se žírné buňky (obranné buňky těla) hromadí v kožních tkáních nebo jiných tkáních těla, hlavně v kostní dřeni a gastrointestinálním traktu..

Mastocytóza může být omezena na kůži nebo může zahrnovat další orgány, jako jsou žaludek, střeva, játra, slezina, lymfatické uzliny a kosti. I když je vzácný, může být spojen se závažnými poruchami krve, jako je akutní leukémie, lymfom, chronická neutropenie nebo nějaká myeloproliferativní porucha, leukémie žírných buněk a agresivní mastocytóza..

Příznaky mastocytózy

Příznaky mastocytózy mohou být:

• Pigmentovaná kopřivka: malé červenohnědé skvrny na kůži;
• Peptický vřed;
• Jet zvracení;
• Chronický průjem;
• Bolest břicha.
• Pocit závratě při vstávání;
• Obrovské rty a prsty.

Diagnóza je potvrzena vysokými hladinami histaminu nebo prostaglandinu D2 v 24hodinové moči, shromážděnými krátce po krizi a zvýšením žírných buněk v kožních lézích (histologie)..

Léčba mastocytózy

Léčba mastocytózy se provádí požitím 2 typů antihistaminů: blokátorů histaminového receptoru 1, typu použitého při léčbě alergií a blokátorů histaminového receptoru 2, typu použitého při léčbě peptických vředů. Pokud je však mastocytóza spojena s vážnou základní poruchou, je léčba mnohem složitější.

Mastocytóza u dětí někdy léčí sama sebe.