Evansův syndrom - příznaky a léčba

Evansův syndrom, známý také jako anti-fosfolipidový syndrom, je vzácné autoimunitní onemocnění, při kterém tělo produkuje protilátky, které ničí krev.

Někteří pacienti s tímto onemocněním mohli zničit pouze bílé krvinky nebo pouze červené krvinky, ale celá struktura krve může být poškozena, pokud jde o Evansův syndrom..

Čím dříve je stanovena správná diagnóza tohoto syndromu, tím snáze jsou symptomy kontrolovány a pacient tak má lepší kvalitu života.. 

Co způsobuje

Faktor podporující tento syndrom je stále neznámý a symptomy i vývoj tohoto vzácného onemocnění se v jednotlivých případech velmi liší v závislosti na části krve, která je napadena protilátkami..

Příznaky a příznaky

Když jsou červené krvinky poškozeny, sníží se jejich hladina v krvi, u pacienta se vyvinou typické příznaky anémie. V případech, kdy mají být destičky zničeny, je pacient náchylnější k tvorbě modřin a krvácení než v případě traumatu hlavy způsobit smrtelné krvácení do mozku a když je postižena bílá část krve, je pacient náchylnější k infekcím doprovázeným většími obtížemi při zotavení.

U pacienta s Evansovým syndromem je běžné, že má jiná autoimunitní onemocnění, jako je lupus nebo revmatoidní artritida, například.

Vývoj nemoci je neočekávaný a v mnoha případech následují epizody velké destrukce krevních buněk dlouhá období remise, zatímco některé závažnější případy se vyvíjejí nepřetržitě bez období zlepšení..

Jak se léčba provádí 

Cílem léčby je zastavit produkci protilátek, které ničí krev. Léčba nemoc nevyléčí, ale pomáhá zmírňovat její příznaky, jako je anémie nebo trombóza..

Doporučuje se použití steroidů, protože potlačují imunitní systém a snižují tvorbu protilátek, přerušují nebo snižují stupeň destrukce krevních buněk.

Další možností je injekce imunoglobulinů k ničení přebytečných protilátek produkovaných tělem nebo dokonce chemoterapie, která stabilizuje pacienta.
V nejzávažnějších případech je odstranění sleziny jednou z forem léčby, stejně jako krevní transfúze.