Jak je léčena hemofilie

Léčba hemofilie, která je genetickým onemocněním, které mění schopnost srážení krve, se provádí nahrazením faktorů srážlivosti, které jsou u člověka nedostatečné, což je faktor VIII, v případě hemofilie typu A, a faktor IX, v případě hemofilie typu B.. 

Koagulační faktory jsou základní krevní proteiny, které se aktivují při prasknutí krevních cév, takže je obsaženo krvácení, takže když jsou během léčby nahrazeny, pomáhají člověku s hemofilií vést normální život bez mnoho omezení. Chcete-li se dozvědět více o tom, co způsobuje a jak identifikovat hemofilii, podívejte se na mýty a pravdy o hemofilii. 

Druhy léčby

Přestože léčba hemofilie neexistuje, pomáhá předcházet častému krvácení a řídí se hematologem, který lze provádět dvěma různými způsoby:

• Preventivní léčba: sestává z pravidelné výměny faktorů srážlivosti, takže jsou vždy se zvýšenými hladinami v těle a zabraňují možnému krvácení. Tento typ léčby nemusí být v některých případech mírné hemofilie nutný a léčbu lze doporučit pouze v případě, že dojde ke krvácení.
• Léčba po krvácení: je to léčba na vyžádání, prováděná ve všech případech, s použitím koncentrátu faktoru srážlivosti, když se vyskytne krvácivá epizoda, což umožňuje rychlejší vyřešení.

Při každé léčbě by měly být dávky vypočteny podle tělesné hmotnosti, závažnosti hemofilie a úrovně aktivity koagulačního faktoru, kterou má každá osoba v krvi. Koncentráty faktoru VIII nebo IX jsou k dispozici Ministerstvem zdravotnictví prostřednictvím SUS a sestávají z ampule s práškem, který se ředí v destilované vodě pro aplikaci.

V minulosti byla léčba prováděna krevními transfuzemi, které již nejsou nezbytné jako rutina, ale lze je použít v nouzových situacích nebo při absenci injekce koagulačních faktorů..

Kromě toho mohou být pro podporu koagulace použity další typy koncentrátů hemostatických látek, jako je například kryoprecipitát, protrombinový komplex a desmopresin. Tato ošetření se provádí bezplatně pomocí SUS v hematologických centrech státu, jednoduše tím, že je doporučí praktický lékař nebo hematolog.

Léčba v případech hemofilie s inhibitorem

U některých hemofiliků se mohou vyvinout protilátky proti koncentrátu faktoru VIII nebo IX používané k léčbě, nazývané inhibitory, které mohou narušit léčebnou odpověď.

V těchto případech může být nutné provést ošetření vyššími dávkami nebo kombinací jiných složek krevních koagulancií..

Péče během léčby

Lidé s hemofilií by měli přijmout následující opatření:

• Procvičujte fyzické aktivity, k posílení svalů a kloubů, snížení šance na krvácení, je však třeba se vyvarovat nárazových sportů nebo násilného fyzického kontaktu;
• Sledujte výskyt nových příznaků, hlavně u dětí, a klesá s léčbou;
• Vždy mějte léky poblíž, hlavně v případě cestování;
• Mít ID, jako náramek, označující nemoc, pro případ nouze;
• Při jakémkoli postupu informujte stav, jako je aplikace vakcíny, zubní chirurgie nebo lékařské postupy;
• Vyhněte se lékům, které usnadňují krvácení, například aspirin, protizánětlivé látky a antikoagulancia.

Kromě toho by fyzioterapie měla být také součástí léčby hemofilie, protože zlepšuje motorickou funkci, snižuje riziko komplikací, jako je akutní hemolytická synovitida, která je zánětem kloubu v důsledku krvácení, a zlepšuje svalový tonus, a proto to může dokonce snížit potřebu vzít faktory srážení krve a zlepšit kvalitu života.