Trombotická trombocytopenická purpura Co je to, příčiny a léčba

Trombotická trombocytopenická purpura neboli PTT je vzácné, ale fatální hematologické onemocnění, které se vyznačuje tvorbou malých trombů v krevních cévách a je častější u lidí ve věku 20 až 40 let..

U PTT dochází k výraznému poklesu počtu krevních destiček, kromě horečky a většinou po neurologické poškození v důsledku změn průtoku krve do mozku v důsledku sraženin.

Diagnózu PTT provádí hematolog nebo praktický lékař podle příznaků a výsledku úplného krevního obrazu a krevního nátěru a léčba musí být zahájena brzy poté, protože onemocnění je fatální asi 95%, pokud se neléčí..

Příčiny PTT

Trombotická trombocytopenická purpura je způsobena hlavně nedostatkem nebo genetickou změnou enzymu ADAMTS 13, který je zodpovědný za zmenšení molekul von Willebrandova faktoru a zvýhodnění jejich funkce. Von Willebrandův faktor je přítomen v krevních destičkách a je zodpovědný za podporu přilnavosti destiček k endotelu, snížení a zastavení krvácení.

V nepřítomnosti enzymu ADAMTS 13 tedy molekuly von Willebrandova faktoru zůstávají velké a proces stagnace krve je narušen a existuje větší šance na tvorbu sraženin..

PTT tedy může mít dědičné příčiny, které odpovídají deficitu ADAMTS 13, nebo získané, což jsou ty, které vedou ke snížení počtu krevních destiček, jako je použití imunosupresivních nebo chemoterapeutických nebo protidestičkových léků, infekcí, nutričních nedostatků nebo autoimunitní onemocnění, například.

Hlavní příznaky a příznaky

PTT obvykle vykazuje nespecifické příznaky, ale u pacientů s podezřením na PTT je běžné, že mají alespoň 3 z následujících charakteristik:

1. Výrazná trombocytémie;
2. Hemolytická anémie, protože vznikající tromby podporují lýzu červených krvinek;
3. Horečka;
4. Trombóza, která se může objevit v několika orgánech těla;
5. Těžká bolest břicha způsobená střevní ischemií;
6. Poškození ledvin;
7. Neurologické poškození, které lze vnímat bolestmi hlavy, mentálním zmatením, ospalostí a dokonce i bezvědomím.

U pacientů s podezřením na PTT je také běžné, že mají příznaky trombocytopenie, jako je výskyt červených nebo purpurových skvrn na kůži, krvácení z dásní nebo nosu, stejně jako obtížná kontrola krvácení z malých ran. Poznejte další příznaky trombocytopenie.

Renální a neurologické dysfunkce jsou hlavními komplikacemi PTT a vznikají, když malé tromby brání průtoku krve do ledvin i do mozku, což může například vést k selhání ledvin a iktu. Aby se předešlo komplikacím, je důležité, aby jakmile se objeví první příznaky, je konzultován praktický lékař nebo hematolog s cílem stanovit diagnózu a zahájit léčbu.

Jak je stanovena diagnóza

Diagnóza trombotické trombocytopenické purpury je stanovena na základě symptomů, které osoba představuje, kromě výsledku úplného krevního obrazu, při kterém je pozorováno snížení množství krevních destiček, zvané trombocytopenie, kromě toho, že je pozorována agregace krevních nátěrů, což je destičky se spolu schizocytují, vedle schizocytů, což jsou fragmenty červených krvinek, protože červené krvinky procházejí krevními cévami, které jsou blokovány malými cévami.

Mohou být také objednány další testy na pomoc při diagnostice PTT, jako je zvýšená doba krvácení a nepřítomnost nebo snížení enzymu ADAMTS 13, což je jedna z příčin vzniku malých trombů..

Ošetření PTT

Léčba trombotické trombocytopenické purpury by měla být zahájena co nejdříve, protože ve většině případů je fatální, protože vytvořené tromby mohou bránit tepnám, které se dostávají do mozku, a snižovat průtok krve do této oblasti..

Léčba obvykle indikovaná hematologem je plazmaferéza, což je proces krevní filtrace, ve kterém nadměrné množství protilátek, které mohou způsobit toto onemocnění, a nadbytek von Willebrandova faktoru, kromě podpůrné péče, jako je například hemodialýza. příklad, pokud existuje poškození ledvin. Pochopte, jak se provádí plazmaferéza.

Kromě toho může lékař doporučit například použití kortikosteroidů a imunosupresivních léků, aby bylo možné bojovat s příčinou PTT a předcházet komplikacím..